La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una forma di interstiziopatia polmonare cronica, progressiva ad andamento fibrosante. La malattia è tipica dell’età adulta con maggiore prevalenza nella sesta e settima decade. È una patologia limitata ai polmoni, che provoca progressivo peggioramento clinico (dispnea) e funzionale, con prognosi altamente negativa. Elemento chiave della diagnosi è un correlato istologico/radiologico di UIP (usual interstitial pneumonia). SEGNI CLINICI tosse secca rantoli bibasali teleinspiratori ippocratismo digitalico dispnea (dapprima da sforzo e poi a riposo) EPIDEMIOLOGIA L’incidenza di IPF con l’età La malattia è rara in soggetti con meno di 50 anni, in questo caso spesso hanno segni di CTD (connective tissue disease) concomitante o ancora subclinica. La malattia ha una prevalenza maggiore nel sesso maschile Colpisce soprattutto i fumatori FATTORI DI RISCHIO Fumo di sigaretta: soprattutto in pazienti con >20 p/Y (numero di sigarette fumate al giorno x gli anni di fumo /20) Esposizione a polveri: metalliche (Pb, acciaio) e non (legno, proteine animali, lacche, polveri vegetali) Vedi tabelle Agenti Microbici: sono stati condotti studi sul ruolo di diversi virus (HCV, EBV, CMV, HHV7 e HHV8
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